Maladie de Charcot : une affection encore mal comprise et difficile à traiter

Chaque jour en France, cinq nouveaux cas de la maladie de Charcot, ou Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), sont diagnostiqués. Cela fait d'elle, après Alzheimer et Parkinson, la 3ᵉ affection neurodégénérative la plus fréquente. Pourtant, souligne la directrice de la rédaction de notre partenaire, le magazine Bien-être et Santé, Juliette Legros, cette pathologie « Ne se guérit pas » et les traitements actuels « Ralentissent peu la progression ». Cela en fait l’une des grandes énigmes de la neurologie moderne.

Les premiers signes de la maladie sont souvent discrets : fonte musculaire, amaigrissement, crampes, sensation de « petits vers sous la peau ». La perte de force s’installe ensuite, avec une atteinte possible de tous les groupes musculaires, qu’il s’agisse des membres, de la voix ou de la fonction respiratoire. La progression peut s’étaler sur plusieurs années ou évoluer beaucoup plus rapidement.

Si la majorité des cas ne sont pas héréditaires, environ 10 % présentent une origine familiale, associée à des mutations identifiées sur quatre gènes. Au‑delà de ces formes génétiques, les chercheurs s’intéressent de près à l’environnement. Juliette Legros évoque « Le rôle possible des pesticides, des herbicides, de la pollution aux métaux lourds, ou aux solvants », des facteurs qui font actuellement l’objet de travaux européens.

Face à l’absence de traitement curatif, la prise en charge repose sur un neuroprotecteur, dont l’effet reste modeste, ainsi que sur la rééducation, la kinésithérapie, l’orthophonie ou l’ergothérapie. Les attentes se tournent désormais vers la recherche fondamentale et les innovations technologiques.

En France, le lancement récent de l’Institut Charcot marque une nouvelle étape. Dédié aux maladies du motoneurone, il vise à accélérer l’analyse des mécanismes de la SLA et à tester de nouvelles molécules. « L’intelligence artificielle doit permettre à la recherche d’être plus rapidement productive », souligne Juliette Legros. Une approche qui nourrit l’espoir d’avancées plus rapides dans les années à venir.